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目的：总结法乐四联症和右室双出口合并冠状动脉畸形手术治疗经验，探讨冠状动脉畸形对右室流出道重建的影响。方法：自1989年4月至2004年5月治疗合并冠状动脉畸形的法乐四联症和右室双出口20例，其中单支冠状动脉畸形11例，左前降支起自右冠状动脉6例，右冠状动脉-肺动脉瘘2例，左右冠状动脉交通支形成蔓状血管丛1例。行姑息手术1例，根治术19例。结果：根治术早期死亡1例，18例随访10个月至8年，残余漏2例，残余梗阻3例，余结果满意。结论：根据畸形冠状动脉走行特点，选择手术切口，避免损伤异常冠状动脉。