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目的
探讨儿童肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney，CCSK)的临床、病理特点及治疗。
方法回顾性分析2007年1月至2018年1月收治的20例CCSK患儿的临床及随访资料。其中，男11例，女9例；平均发病年龄32个月；左侧11例，右侧9例。临床表现为肉眼血尿6例，腹部包块10例，体检行腹部超声发现占位3例，腹痛1例。合并肾静脉瘤栓1例，合并腔静脉及右心房瘤栓1例。术前发现骨转移1例，肺转移并脑转移1例。
结果全部20例患儿均行瘤肾切除术，术后病理检查均提示为肾透明细胞肉瘤。按NWTS-5进行肿瘤分期：Ⅰ期11例，Ⅱ期1例，Ⅲ期6例，Ⅳ期2例。4例患儿接受术前长春新碱＋放线菌素D化疗，19例患儿接受术后长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、依托泊苷化疗＋放疗。1例患儿因年龄小(3月龄)仅接受化疗、未接受放疗。20例患儿中，19例获访，随访时间1.5～123.0个月，平均56.1个月，存活最长的2例分别为108和85个月，6例死亡，1例失访。
结论儿童肾透明细胞肉瘤好发于3岁以下婴幼儿，易发生骨、脑转移，术前诊断困难，恶性度高、预后差，需采用手术＋化疗＋放疗的强化治疗。