【摘 要】
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目的 探讨Good综合征(GS)的临床病理特点、诊断和治疗方案的选择.方法 回顾性分析北京协和医院2000年1月至2011年1月期间收住院治疗的10例GS患者的临床资料,对其临床表现、辅
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科
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目的 探讨Good综合征(GS)的临床病理特点、诊断和治疗方案的选择.方法 回顾性分析北京协和医院2000年1月至2011年1月期间收住院治疗的10例GS患者的临床资料,对其临床表现、辅助检查、治疗及转归情况进行总结分析.结果 10例患者中男3例,女7例,发病年龄平均(49±11)岁.以肺部感染(6例)、腹泻(4例)、神经系统受累(4例)及多关节痛(3例)为主要临床表现.10例患者均有低免疫球蛋白血症和淋巴细胞亚群异常,影像学检查示所有患者均存在胸腺瘤.胸腺瘤切除术后无明显疗效,静脉输注丙种球蛋白(IVIG)治疗有效.8例患者得到随访,其中4例死亡,肺部感染和中枢神经系统受累为主要死亡原因;4例患者定期接受IVIG治疗,临床症状好转.结论 GS好发于中老年人,临床表现缺乏特异性,胸腺瘤合并免疫缺陷为其主要特征.定期行丙种球蛋白替代治疗是目前改善患者临床症状,降低患者死亡率的最有效方法,但由于多数患者未能及时定期接受IVIG治疗,预后较差.
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