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目的：总结分析原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis,PBC）的临床特征,进一步加深对此病的认识。方法：分析46例PBC患者的临床表现、实验室指标、病理特点和治疗反应。结果：原发性胆汁性肝硬化患者临床症状多不典型,较为隐匿,可有乏力、纳差、皮肤瘙痒等症状;多项肝功能指标异常,病理检查呈I~IV期病理特点;除IV期患者治疗效果较差之外,多数患者经保肝、退黄、中药治疗后病情好转。结论：原发性胆汁性肝硬化早期症状不典型,生化指标及病理检查对早诊断、早治疗具有重要价值。