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目的：探讨婴儿先天性胆总管囊肿诊断和治疗的方法。方法：回顾性分析16例婴儿先天性胆总管囊肿的诊断和治疗。结果：B超确诊15例(93.8％)，CT检查2例、MRI检查2例和MRCP检查5例均确诊。15例手术治疗，1例放弃治疗。胆总管囊形扩张13例，梭形扩张2例。痊愈12例，术后吻合口梗阻1例，早期肝硬化死亡3例。结论：及早解除胆道梗阻可使肝功能损害逆转，因此婴儿胆总管囊肿应早期手术治疗。