【摘 要】
：
气道重塑是支气管哮喘的重要病理特征之一。气道重塑可导致哮喘患者气道高反应性增加、肺功能下降。气道上皮细胞可在哮喘气道重塑的发生发展中发挥重要作用，其可通过上皮-间质转化过程分化为间质细胞，进而参与哮喘气道重塑的发生发展。该文对参与哮喘上皮间充质转化的信号通路，如TGF-β1介导的信号通路、Wnt/β-连环蛋白信号通路及声波刺猬蛋白信号通路进行综述，以进一步阐述哮喘气道重塑中所涉及的分子机制，为哮喘发病机制的研究及开发新型、有效、安全的靶向治疗提供新的思路。
【机 构】
：
中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸内科，沈阳 110004中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸内科，沈阳 110004
论文部分内容阅读
气道重塑是支气管哮喘的重要病理特征之一。气道重塑可导致哮喘患者气道高反应性增加、肺功能下降。气道上皮细胞可在哮喘气道重塑的发生发展中发挥重要作用，其可通过上皮-间质转化过程分化为间质细胞，进而参与哮喘气道重塑的发生发展。该文对参与哮喘上皮间充质转化的信号通路，如TGF-β1介导的信号通路、Wnt/β-连环蛋白信号通路及声波刺猬蛋白信号通路进行综述，以进一步阐述哮喘气道重塑中所涉及的分子机制，为哮喘发病机制的研究及开发新型、有效、安全的靶向治疗提供新的思路。
其他文献
近年来国内外学者逐渐认识到儿童变应性鼻炎(allergicrhinitis，AR)与注意缺陷多动障碍(attentiondeficithyperactivitydisorder，ADHD)之间具有一定相关性。AR患儿较正常儿童有更高的ADHD相关症状评分；ADHD儿童出现过敏性疾病，如哮喘、湿疹和特应性皮炎的风险明显增加。目前已明确AR与ADHD具有如下共同特征：患病率逐年增加、具有遗传倾向、受环境因素和神经心理因素影响、相似的临床表现。但二者之间互为因果还是共病，尚无定论。该文将从AR与ADHD在流行病
先天性心脏病(congenitalheartdisease，CHD)是最常见的先天性疾病之一，主要指胎儿于胚胎发育期受到各类异常因素影响而导致的心血管发育异常。研究发现，心血管功能结构的正常发育需要准确的左右轴不对称定位，纤毛作为体内物质代谢与信号传导的重要环节，纤毛结构功能障碍可能通过影响胚胎发育期人体器官、组织左右轴定位分布，从而参与CHD的发病过程。因此，深入理解纤毛在CHD中的作用、分子机制及相关调控基因，可为临床工作提供准确诊断及治疗方案，以获得更好的预后。该文将对纤毛在CHD发病中的作用及机制
Graves病是儿童甲状腺功能亢进最常见的病因，是一种以遗传易感性为背景以及因感染、毒素、药物和应激等环境因素促发形成的自身免疫性甲状腺疾病。抗甲状腺药物是儿童Graves病的一线治疗药物，但停药后复发率高，且不同患儿的复发风险差异也较大，确切因素尚未完全明确。既往研究表明，年龄、性别、微量元素、甲状腺肿大程度、甲状腺激素水平、甲状腺抗体水平、治疗持续时间、遗传等因素会影响儿童Graves病抗甲状腺药物治疗的预后，但不同研究得出的结论尚不一致。
ATP结合盒转运子A3(ATP-bindingcassettetransporterA3，ABCA3)基因突变是引起严重新生儿呼吸窘迫综合征和儿童及成人间质性肺疾病的重要原因之一，ABCA3突变患者的临床表型差异很大，目前为止，基因型与表型之间的关系尚不完全清楚，影响表型的可能因素(如环境、感染)与疾病之间的相关性还有待研究。ABCA3突变导致的疾病尚无特异性的治疗方法。目前的研究ABCA3突变的体外模型也仍存在缺陷。该文重点综述ABCA3的结构、遗传学及疾病治疗的研究进展，以期为进一步的研究及治疗ABC
结核病是全世界致死率较高的传染病之一，特别是耐药结核病的存在加重了全球疾病负担。儿童作为结核患者中的特殊群体，其临床症状不典型、检测标本采集困难、标本细菌载量低，故在疾病的诊断与治疗上均存在较大困难。近年来基于循证医学证据，出现了许多关于耐药结核病检测新技术及药物治疗新方案，但目前仍缺乏儿童相关的临床研究数据及指南、共识。儿童结核病的发病率影响未来成人结核患者的数量，重视儿童结核病对疾病控制具有重要意义，而对于儿童结核患者，快速准确的诊断及早期合理的治疗是关键。现对儿童耐药结核病诊断与治疗最新进展进行综述
川崎病是一种儿童发热性血管炎症疾病，因其易并发冠状动脉损伤(coronaryarterylesion，CAL)，被认为是儿童继发性心脏病的首要病因。尽管静脉注射用人免疫球蛋白的应用大幅度降低了冠状动脉瘤的发生率，CAL的存在仍然给部分患者家庭带来较大的经济负担和心理压力。研究川崎病并发CAL的疾病机制对其预防和治疗具有重要意义。MicroRNA-208是与心血管疾病密切相关的微小RNA，该文综述了川崎病及其CAL的相关机制，并阐述了MicroRNA-208与CAL的联系，对MicroRNA-208参与川崎
大动脉炎是一种主要累及主动脉及其一级分支血管、肺动脉的慢性肉芽肿性血管炎，是儿童大血管炎最常见的类型。大动脉炎临床表现为非特异性全身炎症及血管狭窄或闭塞病变所致的缺血症状。血管成像技术的进展有助于大动脉炎的早期及准确诊断。大动脉炎的药物治疗也在发生变化，除了传统的糖皮质激素和免疫抑制剂外，许多新的生物制剂如肿瘤坏死因子-α抑制剂及托珠单抗亦被应用于对常规治疗无效的大动脉炎患者，并取得了良好的效果。该文重点就大动脉炎的最新药物治疗进展进行综述，旨在为生物制剂在儿童大动脉炎的应用提供理论基础及依据。
儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征是一种严重危害儿童健康的疾病，可扰乱儿童正常通气和睡眠结构。未经治疗的儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征可导致多个系统器官的损害，引发神经认知功能、心血管、代谢、内分泌等疾病，甚至可以导致儿童猝死。整夜多导睡眠监测是目前诊断儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的金标准，但是由于检查费用较为昂贵、检查过程繁琐、不舒适的特点以及部分地区医疗条件的限制，导致很多患者无法及时诊断。因此，寻找更加简便、有效的手段对儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征进行早期筛查十分必要。
系统性红斑狼疮是一种临床表现多样的自身免疫性疾病，其免疫紊乱机制尚未完全阐明。既往研究已经表明I型干扰素与系统性红斑狼疮密切相关。Ⅰ型干扰素主要由巨噬细胞和树突状细胞产生，系统性红斑狼疮患儿的多种免疫细胞中干扰素刺激基因均显著增加。研究表明，系统性红斑狼疮患者体内的IFN-α与中性粒细胞胞外诱捕网互相促进，并可调节B细胞功能、维持和扩增自身抗体、影响T细胞亚群的平衡，放大患者体内的自身免疫异常。该文将对Ⅰ型干扰素在系统性红斑狼疮患者中的免疫学效应进行综述。
近年来，儿童慢性咳嗽的发病率及就诊率逐年增加，其中咳嗽变异性哮喘是儿童慢性咳嗽主要病因之一。全球哮喘防治创议指出咳嗽变异性哮喘是以咳嗽为主要或唯一症状，并伴有气道高反应性的疾病。该病是哮喘的一个亚型，主要的临床表现是反复或持续的咳嗽。由于缺乏典型的喘息症状，儿童咳嗽变异性哮喘在临床上易被误诊或漏诊，进而缺乏规范治疗。此外，频繁的咳嗽对儿童及其家庭成员的生活质量也造成明显影响。为提高临床医生对儿童咳嗽变异性哮喘的认识，该文就近年儿童咳嗽变异性哮喘的流行病学、发病机制、诊断及治疗进展进行阐述。