【摘 要】
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进展性纤维化性间质性肺疾病（progressive fibrosing interstitial lung diseases，PF-ILDs）是指一组不同病因所致的肺纤维化疾病，以胸部影像肺纤维化进展、肺功能恶化为特征，表现为进行性劳力性呼吸困难、生存质量恶化，导致高病死率的慢性进展性疾病，其中特发性肺纤维化是代表性疾病之一。这组疾病的病因、病理特征和发病机制各有不同，但在终末期肺纤维化的发展过程
【机 构】
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首都医科大学附属北京朝阳医院 职业病与中毒医学科 间质性肺疾病临床诊疗与研究中心 100020,首都医科大学附属北京朝阳医院 职业病与中毒医学科 间质性肺疾病临床诊疗与研究中心 100020,
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进展性纤维化性间质性肺疾病（progressive fibrosing interstitial lung diseases，PF-ILDs）是指一组不同病因所致的肺纤维化疾病，以胸部影像肺纤维化进展、肺功能恶化为特征，表现为进行性劳力性呼吸困难、生存质量恶化，导致高病死率的慢性进展性疾病，其中特发性肺纤维化是代表性疾病之一。这组疾病的病因、病理特征和发病机制各有不同，但在终末期肺纤维化的发展过程、潜在机制，以及疾病预后显示出一定的共性。本文就PF-ILDs的定义、相关概念提出的背景，以及不同病因所致PF-ILDs的自然病程进行介绍，以提高对这组疾病的认识。
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