目的:探讨先天性多发性关节挛缩症伴脊柱侧凸(arthrogryposis multiplex congenita,AMC)患者的影像学特征。方法:回顾性分析2001年11月~2013年4月我院收治的以脊柱侧凸首诊的41例AMC患者,男21例,女20例,年龄4~28岁(平均15.6±3.9岁)。记录侧凸类型、累及节段数,测量冠状面侧凸主弯Cobb角、骨盆倾斜角和矢状面成角,计算侧凸柔软度,并对合并骨盆倾斜患者的骨盆倾斜角和主弯Cobb角进行相关性分析。结果:本组中7例合并先天性脊柱畸形。单弯37例(90%),其中胸弯21例,胸腰弯16例;胸腰双弯4例(10%)。主弯平均累及节段数为9±1个,平均Cobb角为80°±29°,平均柔软度(20±11)%。22例(54%)合并骨盆倾斜,倾斜角平均为16°±5°;相关分析示骨盆倾斜角与主弯Cobb角存在显著相关性(r=0.612,P<0.05)。矢状面上,胸椎前凸20例(49%),胸椎后凸减小5例(12%),腰椎过度前凸24例(59%)。结论:AMC伴脊柱侧凸以单弯为主,畸形较为僵硬,可合并有先天性脊柱畸形,多合并骨盆倾斜,且骨盆倾斜与侧凸严重程度密切关联。典型的矢状面表现为胸腰椎的前凸畸形,而后凸畸形相对少见。