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目的 分析3例线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）患者的临床表现影像学特点并探讨其发病机制.方法 对3例MELAS患者的临床资料进行分析.结果 3例患者均以卒中样发作为主要表现,伴有内分泌、循环系统等多系统症状.患者头颅影像学有异常表现,肌肉活检示破碎红纤维.结论 MELAS的初步诊断主要依据临床表现和影像学特点,肌肉活检可以为进一步明确诊断提供重要的依据.