【摘 要】
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回顾性分析2002年我院收治的1例行近胰腺次全切除术治疗的先天性高胰岛素血症（CHI）性低血糖患者随访至今的临床资料,并复习相关文献。患儿系ABCC8基因突变所致的三磷酸腺苷敏感
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回顾性分析2002年我院收治的1例行近胰腺次全切除术治疗的先天性高胰岛素血症（CHI）性低血糖患者随访至今的临床资料,并复习相关文献。患儿系ABCC8基因突变所致的三磷酸腺苷敏感性钾通道型先天性高胰岛素血病(KATP-HI),内科治疗无效,出生后12d行胰腺次全切除术治疗,术后24h血糖、胰岛素恢复正常,随访生长发育未受影响,学习成绩中等。术后第5年起反复低血糖发作;术后第7年出现糖耐量受损;术后第10年诊断为糖尿病,胰岛素治疗不能维持血糖平稳;术后第13年予维格列汀联合二甲双胍口服治疗,血糖平稳,无不良反应。对于CHI性低血糖患儿,根据基因突变类型选择合适治疗方案,维持血糖平稳,避免脑损害。针对内科药物治疗无效的ABCC8基因突变所致KATP-HI,可考虑行手术治疗。胰腺次全切除术后存在合并低血糖、糖尿病的可能。应监测胰腺内分泌功能,采取个体化综合治疗方案,维持血糖平稳。
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