【摘 要】
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<正> 尼曼—匹克氏病(Niemann-Pick’s di-sease)是一种较少见的先天性家族性疾病。病变涉及全身网状内皮细胞、脂肪代谢紊乱及磷酯酶缺乏。其特点是肝、脾极度肿大,并于肝脾
【机 构】
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第二军医大学附属长海医院麻醉科; 第二军医大学附属长海医院麻醉科;
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<正> 尼曼—匹克氏病(Niemann-Pick’s di-sease)是一种较少见的先天性家族性疾病。病变涉及全身网状内皮细胞、脂肪代谢紊乱及磷酯酶缺乏。其特点是肝、脾极度肿大,并于肝脾,淋巴及骨髓细胞中出现含磷脂的泡沫状网状内皮细胞,神经系统亦受侵犯。以两岁以内婴幼儿多见,到目前为止仍无特效治疗,预后差,死亡率高。为缓解脾功能亢进需行脾脏切
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