伴有H因子下降的儿童C3肾小球病的临床与病理三例

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目的

分析3例诊断为C3肾小球病患儿的临床病理特点,提高对该病的认识。

方法

对患儿临床病理资料进行分析,并对预后转归进行随访。

结果

(1)3例患儿中2例男性,1例女性;起病年龄分别为9岁、12岁及5岁4个月;至活检时的病程分别为3个月、7个月及20 d,随访时间分别为2年7个月、8个月及1年6个月。(2)临床特征:全部病例都有镜下血尿,伴或不伴肉眼血尿、蛋白尿;2例血补体C3持续下降,1例位于正常低限;3例均出现H因子浓度下降,1例H因子抗体阳性。临床曾分别诊断为链球菌感染后肾小球肾炎、肾病综合征肾炎型和系膜增生性肾小球肾炎。(3)肾脏病理特征:3例患儿均出现免疫荧光下C3为主的基底膜及系膜区的沉积。电镜可见系膜区、内皮下和基底膜内的电子致密物沉积。(4)治疗及随访:诊断为肾病综合征者激素治疗无效,肾穿刺后激素减停,应用血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂(ACEI)+血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物对症治疗。余两例均为ACEI+保护肾脏治疗。1例出现肌酐清除率下降、血肌酐升高,另两例血肌酐及肌酐清除率正常,但出现肾脏早期损伤指标轻度升高。

结论

C3肾小球病的临床及病理表现具有多样性,其诊断依赖于肾活检免疫荧光可见孤立的C3沉积。患儿出现血补体C3和H因子水平降低,提示补体代谢调节异常参与其发病。

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