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目的 变应性肉芽肿血管炎(CSS)是一种病因不清的少见的系统性血管炎.通过分析病例系列以描述疾病的临床特征、治疗和病情随访.方法回顾性地收集8例2000-2005年我院风湿科住院CSS患者,分析临床及实验室特征.结果所有CSS患者都有哮喘和嗜酸粒细胞增高.肺、皮肤和周围神经系统是最常累及的器官.多数患者接受了静脉滴注甲基泼尼龙冲击治疗,0.5 g/d,连续3 d,随后静脉注射环磷酰胺(CTX)750 mg/m2,每月用1 g,共6～8次治疗,疗效好,长期随防病情稳定.结论 CSS是系统性血管炎,有哮喘病史,联合免疫抑制治疗可取得较好的疗效。