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目的 探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmo-nary Langerhans\'cell histiocytosis,PLCH)的临床特点、影像学表现及病理学特征.方法 回顾性分析14例PLCH的临床特点、影像学表现、病理学特征及发病机制,并复习相关文献.结果 患者男女比为13∶ 1,年龄15～50岁,平均(31.25±8.49)岁.13例有吸烟史,多以反复咳嗽、咳痰入院.胸部CT均表现为两肺多发囊状影及小结节影,5例伴有气胸.光镜下可见朗格汉斯细胞呈结节状增生,伴多量嗜酸性粒细胞浸润.免疫表型:14例朗格汉斯细胞均表达CD1a、Langerin 及 S-100.75％(9/12)的病例发生 BRAF V600E突变.结论 PLCH可能是一种肿瘤性病变,好发于成年男性,多见于吸烟患者,影像学检查常呈囊性伴小结节影,明确诊断需要依靠病理检查.