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目的探讨肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma,ACC)的临床病理特征及其网状纤维染色意义。方法收集20例肾上腺皮质腺瘤(adrenocortical adenoma,ACA)和16例ACC,分析两者的临床、影像学、病理特点、网状纤维染色,并复习相关文献。结果 ACA中位病程21个月,肿瘤最大中位直径2.6 cm;ACC中位病程5个月,肿瘤最大中位直径9.5 cm,9例诊断时已发生远处转移。ACA瘤细胞呈巢团状、粗梁状排列,胞质嗜酸或透明,核异型不明显,核分裂象罕见,无包膜、窦隙、静脉侵犯,出血、坏死、粗大胶原纤维少见。Weiss积分均≤2分,平均(0.85±0.81)分。ACC癌细胞呈巢团状、粗梁状、条索状或弥漫性排列,多数胞质嗜酸性,可见不同程度的核异型以及非典型核分裂,可见包膜、窦隙、静脉侵犯,出血、坏死、粗大胶原纤维易见。Weiss积分均≥3分,平均(5.2±1.3)分。免疫表型:ACA、ACC中vimentin、Syn、NSE、CK、CR、Melan-A、α-inhibin的表达比较差异无统计学意义(P>0.05)。网状纤维染色:20例ACA网状纤维结构规则完整,未见断裂、塌陷、稀疏或消失;16例ACC网状纤维结构破坏,不同程度的断裂、塌陷、稀疏或消失,两者网状纤维结构破坏率比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论ACC的免疫表型缺乏特征性,直径增大、远处转移、粗大胶原纤维、网状纤维结构破坏对判断恶性特征具有重要意义。