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目的提高临床医师对支气管内型错构瘤的认识。方法通过对1例支气管内错构瘤患者的诊断、治疗经过的分析,结合文献阐述该病的临床表现,诊断方法、治疗经过及预后。结果支气管内型错构瘤临床以肺叶、段分布炎症为表现形式,胸部CT提示：左侧主支气管内见一大小约2.0 cm×1.0 cm软组织密度影,左下肺阻塞性炎症,全麻下纤维支气管镜直视下行圈套切割和高频电凝切隔肿瘤。结论支气管内型错构瘤是一种少见良性肿瘤,术前误诊率高,经纤维支气管镜介入治疗疗效确切。