总结POEMS综合征患者早期临床及神经传导损害的表现特点,探索节段传导速度在POEMS综合征疾病诊断中的应用价值。
方法对北京协和医院2009年9月至2019年6月收治的73例首次确诊为POEMS综合征患者的临床特点进行总结,结合患者正中神经、尺神经、胫神经以及腓神经节段运动神经传导、感觉神经传导检测数据进行分析,并纳入了27名正常对照者。分析指标主要包括临床表现、体征、节段运动神经传导和感觉神经传导。节段神经传导分析指标包括:运动末端潜伏期(distal motor latency,DML),复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅,正中神经肘-腕速度、腋-肘速度,尺神经肘下-腕速度、肘上-肘下速度、腋-肘上速度、胫神经踝-腘窝速度、腓神经踝-腓骨小头速度,感觉神经传导指标包括:波幅、速度、正中神经远端潜伏期指数(terminal latency indices,TLI),并观察有无神经传导阻滞。
结果本组患者中以周围神经损害表现起病的有32例,占43.8%(32/73),其中下肢麻木者占81.3%(26/32)。存在肢体麻木的POEMS综合征患者感觉神经传导检查均异常,不存在感觉症状的患者有9.5%(7/73)存在感觉神经传导的异常。此外,运动波幅降低对应临床肌力下降及运动功能障碍。在POEMS综合征患者中,下肢的运动神经传导较上肢更容易受累且程度更重:下肢与上肢的CMAP消失比例分别为47.6%(112/235)与2.8%(7/252;χ2=133.698,P<0.01);感觉神经传导较运动神经传导损害更严重:感觉与运动波幅消失比例分别为43.0%(141/328)与24.4%(119/487;χ2=31.053,P<0.01);运动神经传导速度减慢较波幅降低更普遍:运动神经传导速度减慢比例为88.7%(432/487),波幅降低比例为52.8%(257/487;χ2=151.905,P<0.01)。POEMS综合征患者的正中、尺神经DML均较对照组延长[正中神经:4.4(3.7,5.0)ms与3.2(3.0,3.5)ms,U=854.000,P<0.01;尺神经:3.1(2.7,3.8)ms与2.5(2.2,2.7)ms,U=1 077.500,P<0.01]。POEMS综合征患者的正中神经TLI明显高于正常对照者(0.40±0.11与0.35±0.06,t=3.466,P=0.001),而前臂段与上臂段神经传导速度差异无统计学意义。
结论POEMS综合征患者以神经损害起病较为常见,感觉神经损害常为首发临床表现,患者早期的神经损害下肢重于上肢,感觉神经重于运动神经。POEMS综合征患者节段运动神经传导结果提示神经髓鞘损害早于轴索损害,近端损害稍重于远端损害,且较少出现传导阻滞,这些节段神经传导特点可为POEMS综合征诊断提供更多证据。