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目的
调查中国遗传性大疱性表皮松解症（EB）患者的护理负担、医疗保障和合并症等情况。
方法2018年9 - 12月，对2013年1月至2018年9月在蝴蝶宝贝关爱中心登记的EB患者进行网络/电话问卷调查。
结果本次调查招募到377例EB患者或其家长参加，其中有效问卷367份，已登记的EB患者中未成年人占74.9%（275例）。每月伤口护理成本低于3 000元的患者占92%（319例），57.5%（211例）的患者报告医疗费主要靠自费。患者分布于全国的30个省、自治区，直辖市，仅西藏没有登记患者。其中居住地登记人数最多的是江苏省（49例），其次为河南（35例）、广东（27例）、河北（23例）及山东（20例）。367例患者中，168例接受基因检测。EB患者最常见的合并症是指甲脱落及瘙痒，发生率分别达66.2%和55.3%。122例（33.2%）发生残疾，其中肢体残疾占27.8%（102例）。
结论EB患者大部分得不到适宜的诊断、护理和医疗保障，合并症和残疾多发，生活质量低下。