【摘 要】
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目的研究先天性心脏病(CHD)的发病机制，探讨结缔组织生长因子(CTGF)在CHD及肺动脉高压(PH)早期诊断中的价值。方法选取山西省儿童医院心内科和心胸外科2012年9月至2013年1月收治的CHD患儿中的66例，据心脏彩色多普勒超声估算肺动脉收缩压，分为单纯CHD组16例，合并轻度PH组18例，合并中度PH组17例，合并重度PH组15例；按类型分为室间隔缺损(VSD)23例，房间隔缺损(ASD
【机 构】
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030001 太原，山西医科大学儿科医学系,030001 太原，山西医科大学儿科医学系；山西省儿童医院心血管与风湿免疫科,
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目的研究先天性心脏病(CHD)的发病机制，探讨结缔组织生长因子(CTGF)在CHD及肺动脉高压(PH)早期诊断中的价值。
方法选取山西省儿童医院心内科和心胸外科2012年9月至2013年1月收治的CHD患儿中的66例，据心脏彩色多普勒超声估算肺动脉收缩压，分为单纯CHD组16例，合并轻度PH组18例，合并中度PH组17例，合并重度PH组15例；按类型分为室间隔缺损(VSD)23例，房间隔缺损(ASD)17例，动脉导管未闭(PDA)14例，复合型(合并2种以上的先天性心血管异常)12例。随机数字表法抽取同期江西省儿童医院门诊体检的20例健康儿童作为健康对照组。通过双抗体夹心酶链免疫吸附法测定研究对象血清中CTGF水平，按不同肺动脉收缩压和不同类型CHD将各组间血清CTGF水平分别进行比较，分析CHD各组患儿血清CTGF水平与肺动脉收缩压的相关性。
结果定量检测表明CHD各组患儿血清中CTGF水平显著高于健康对照组(P<0.05)，CHD合并PH各组患儿血清CTGF水平均高于单纯CHD组(P<0.05)，随着肺动脉压力的升高，CHD患儿血清CTGF水平逐级上升(P<0.05)。相关分析显示CHD各组患儿血清CTGF水平与肺动脉压力呈正相关(r＝0.670，P＝0.005；r＝0.514，P＝0.029；r＝0.517，P＝0.034；r＝0.707，P＝0.003)。不同类型CHD患儿血清CTGF水平比较差异无统计学意义(F＝0.270，P＝0.847)。
结论CHD早期(未合并PH时)已经存在心肌纤维化损害，当合并PH时，心肌纤维化随肺动脉压力的升高逐渐加重，但心肌纤维化程度与CHD的类型无关。
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