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目的：总结特发性门静脉高压症（idopathic portal hypertension，IPH）的临床表现、影像学特点、手术所见和病理特点，以提高对其的认识，指导临床诊断。方法：对50例IPH患者的病史、临床表现、肝功能、影像学、手术所见和病理特点进行数理分析。结果：女性34例（68％），中位年龄41岁，脾大50例（100％），消化道出血20例（40％），贫血42例（85％），ALT正常46例、AST正常47例、白蛋白正常42例、球蛋白正常42例，总胆红素正常46例。影像学检查示所有患者脾脏明显增大，2