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自身免疫性肝病(AILD)的检出和诊断率逐年提高,并已成为肝脏炎症性疾病的研究热点。本文归纳了近年来AILD诊疗的最新进展,重点介绍较为确切的诊断方法、难治性AILD替代治疗方案的选择、原发性硬化性胆管炎(PSC)与IgG4相关性胆管炎(IAC)的鉴别诊断,为临床医生对该类疾病的诊治提供帮助。