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目的：探讨肝脏原发性癌肉瘤（primaryhepaticcarcinosarcoma，PHC）的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法：对1例发生于肝脏的PHC进行组织学观察、免疫组化检查。结果：镜下肿瘤大部分区域由短梭形细胞、多核巨细胞、泡沫状细胞组成，呈旋涡状排列。小部分为异型的腺管状结构。两种区域可见相互移行。免疫组化标记显示肉瘤样区瘤细胞CD68、SMA、S一100呈阳性表达。不表达CK20、EMA、CAl9—9、AFP、CKpan。结论：肝脏原发性癌肉瘤是一罕见的高度恶性肿瘤，结合临床病理学特征