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软骨肉瘤是起源于软骨细胞的恶性肿瘤,可发生于任何软骨组织中,好发于长骨的干骺端和骨盆,发生于肺与支气管者极为罕见[1].迄今为止,国内报道肺原发性软骨肉瘤共15例,文献记载均为个案报道.我院收治1例经病理证实为肺原发性软骨肉瘤(primary chondrosarcoma of lung,PCL),为了加深对该病认识,现结合病例及文献复习对PCL的临床特征、诊断治疗等进行回顾总结.