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目的探讨国内纤维性纵隔炎的病因、临床表现、CT表现、病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗。方法回顾性分析武警四川省总队医院呼吸内科收治的1例纤维性纵隔炎患者的临床资料并进行相关文献复习。以"纤维性纵隔炎"、"纤维化纵隔炎"、"纤维素性纵隔炎"、"纵隔纤维化"、"硬化性纵隔炎"、"慢性纵隔炎"为检索词检索万方数据库和中国期刊网全文数据库,以"fibrous mediastinitis"、"mediastinal fibrosis"、"fibrosis of mediastinum"、"fibrosing mediastinitis"、"sclerosing mediastinitis"、"chronic mediastinitis"为检索词检索PubMed数据库,检索时间为1980年1月至2016年12月。结果本例为59岁男性,胸部CT提示肺门、纵隔见增多软组织密度影,肺门多发支气管截断,肺动脉于肺门处局部明显狭窄。在以上数据库检索到12篇37例国内纤维性纵隔炎病例。15例考虑与结核感染有关,9例为特发性纵隔纤维化。就诊常见症状有咳嗽、呼吸困难、胸闷、胸痛、发热、浮肿。CT提示纵隔和肺门软组织密度影,弥漫性分布32例,累及气管支气管26例,累及肺动脉29例,累及肺静脉13例,胸腔积液16例,累及腔静脉或其分支8例。18例描述其他部位受累情况,其中累及主动脉或其分支4例,累及食管1例,心包积液6例。14例有病理结果。结论国内纤维性纵隔炎最常见的病因是结核感染,其次为特发性纵隔纤维化。临床症状无特异性。CT表现为纵隔和肺门软组织密度影,弥漫性分布为主,包绕纵隔和肺门内气道、食道及血管,可累及心包、胸膜。病理特点为纤维组织增生,伴淋巴细胞增生,病变无包膜。其诊断主要依靠CT和病理。特发性纵隔炎可考虑糖皮质激素治疗,手术和血管介入治疗可改善纵隔内血管受压症状。