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我们报告经手术后病理证实为肾动脉肌纤维增生症7例，就诊年龄4~12岁（平均7岁），均以高血压合并脑病和（或）心力衰竭就诊。7例静脉肾盂造影中，5例因患肾不显影或小于对侧1.5cm以上而诊断为肾血管性高血压，2例患肾略小，显影良好，但经腹主动脉造影证实了肾动脉狭窄的部位。本组均经手术切除患肾，其效果良好，血压在2~7天恢复正常，5例随访2年半~6年（平均4年），临床表现正常。本病可分为先天性及后天性两类，但两肾均可受累，故术前最好作腹主动脉造影，术后应长期随访，及早发现对侧肾受累情况。