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目的探讨主动脉瘤食管瘘的临床特点、误诊原因及防范措施。方法对1例误诊误治的主动脉瘤食管瘘的临床资料进行回顾性分析。结果本例因黑便2 d,呕血数次伴昏迷4 h入院,急诊胃镜检查示胃腔内积血,诊断为上消化道出血,予止血、输血及抗休克治疗,效果不佳,遂急诊进行胃次全切除术,术后再发出血,考虑食管下段出血,行三腔二囊管压迫止血,最终患者于入院后12 h死亡。后经尸检证实为胸主动脉瘤食管瘘。结论主动脉瘤食管瘘临床罕见,易误诊,CT检查为主要诊断手段。加强基层医院医生专业知识学习,拓展其诊断思维,并完善转诊及会诊制度