目的分析儿童发作性睡病(NRL)临床特征及脑电图(EEG)特点。方法 2010年1月至2012年10月就诊于复旦大学附属儿科医院神经科门诊的28例诊断为NRL患儿,进行常规EEG、长程视频脑电图(VEEG)及多次睡眠潜伏试验(MSLT)检查;对曾经误诊病例,探讨其误诊原因。结果 28例均有不同程度多睡。19例(67.9%)有猝倒表现,2例(7.1%)伴睡前幻觉,1例(3.6%)伴醒时幻觉。1例(3.6%)伴睡眠瘫痪。28例EEG背景活动均正常,VEEG排除癫痫发作。MSLT结果:所有患儿平均睡眠潜伏期缩短,快速眼动相睡眠(REM)睡眠潜伏期缩短,28例均<5 min,均有2次或2次以上睡眠开始时快速眼动相睡眠(sleep onset REM periods,SOREMP)。误诊分析:4例(14.3%)曾被误诊为眼肌型重症肌无力,6例(21.4%)曾被误诊为癫痫,1例(3.6%)曾被误诊为精神分裂症。14例轻症患儿予神经科门诊随访。1例存在多睡、猝倒、睡眠幻觉,家长未允其接受药物治疗,仅予行为指导。13例严重多睡患儿给予哌甲酯或哌甲酯缓释剂治疗,并结合行为指导。结论儿童NRL临床并不少见,而一些小年龄起病者,因其发病初期症状较轻、临床表现不典型,容易误诊。应密切随访患儿临床症状变化,结合VEEG及MSLT等多种辅助检查进行分析,减少误诊。