【摘 要】
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Refsum病又名遗传性共济失调性多发性神经炎或植烷酸贮积病,为一常染色体隐性遗传代谢病.其发病机理主要是由于患者体内缺乏植烷酸α-氧化酶,使植烷酸在体内各种组织内贮积.
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Refsum病又名遗传性共济失调性多发性神经炎或植烷酸贮积病,为一常染色体隐性遗传代谢病.其发病机理主要是由于患者体内缺乏植烷酸α-氧化酶,使植烷酸在体内各种组织内贮积.临床表现以多发性周围神经病、小脑性共济失调、色素性视网膜炎为主,亦可有皮肤改变、听力减退、骨骼畸形、心脏病变等[1].本病甚为罕见,国内仅报告10余例,笔者在外院进修期间曾护理1例经血清植烷酸测定确诊的患者,除常规饮食治疗外,对患者进行了血浆置换治疗,现将护理体会报道如下.
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