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鞍区畸胎瘤颇为罕见，其临床表现和神经影像学检查和鞍区的垂体瘤，尤其与颅咽管瘤非常相似，术前诊断多有一定的困难，鉴别主要依靠标本的组织学检查，肿瘤标记物的血清学和脑脊液检查有一定帮助。鞍区畸胎瘤的手术常不能全切，在对成熟性畸胎瘤术后是否常规行放疗，恶性畸胎瘤是否最大限度的延长患者的生存时间等问题上，现在还存在着争议。