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目的探讨幼年性粒层细胞瘤和Maffucci综合征的临床病理特征及两者伴发的原因.方法对1例伴Maffucci综合征的幼年性粒层细胞瘤进行HE、组织化学及免疫组织化学染色观察,并复习文献.结果幼年性粒层细胞瘤多发生于20岁以下患者,儿童患者常表现为青春期前假性性早熟,生育期妇女常表现为月经紊乱.组织学上具特征性滤泡结构,丰富的嗜酸性或空泡化胞质,无核沟及Call-Exner小体,核分裂象多见.Inhibin免疫组化染色有助于诊断和鉴别诊断.Maffucci综合征为先天性软骨发育异常,易合并恶性肿瘤.14例卵