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目的：加强对以肺栓塞为主要表现的主动脉夹层的认识。方法：回顾性分析5例以主动脉主要分支血栓栓塞为特殊表现的主动脉夹层患者的临床特征、治疗和预后转归情况。结果：本组5例中旌初诊时有4例误诊。血栓栓塞部位为左锁骨下动脉和肱动脉各1例，右髂外动脉1例，左股动脉栓塞1例，肠系膜动脉栓塞1例。内科保守治疗2例，转外科治疗2例，血管内超声消融血栓加主动脉腔内覆膜支架置入术1例。转归为死亡2例，遗留功能障碍2例，痊愈1例。结论：以血栓栓塞为主要表现的主动脉夹层容易误诊，预后恶劣。应注意严格追溯病史和体检，选择多排CT、