目的探讨伴结节性硬化症的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床诊治特点。方法回顾性分析5例结节性硬化症伴多发性双肾AML患者的临床诊治资料。结果 4例患者经CT检查确诊,1例CT检查未发现肿瘤内特异性脂肪密度组织,B超引导下穿刺活检确诊。1例患者因肿瘤小且症状轻微行保守治疗。1例因右肾肿瘤巨大行肾切除术;2例肿瘤伴出血者经手术治疗症状好转,1例患者双侧肾脏多发肿瘤,双侧肾脏上极肿瘤体积巨大,大小约为14 cm×17 cm×21 cm,与脾脏、主动脉等周围器官关系密切,经过完善的术前准备,顺利完成手术,术中共剜除双侧肾脏大小不等肿瘤6个,并成功保留了左肾,术后病理示双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤,患者恢复顺利,随访3～36个月,肿瘤大小无变化,无症状复发。结论伴结节性硬化症的双肾占位即使CP检查未发现特异性脂肪密度也不能排除AML的可能,细针穿刺活检能够确诊并排除肾癌,治疗方案应根据双侧肾肿瘤大小、分布、发展情况及症状决定。