目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理表现及诊断、鉴别诊断.方法 对4例脾脏硬化性血管瘤样结节性转化进行常规HE及免疫组织化学(EnVision法)观察并结合文献讨论.结果 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的最大特征是在纤维硬化间质中形成多个血管瘤样结节.结节为单个或多个融合,周围为增生纤维组织包绕.结节中央可见裂隙样或不规则形或略为扩张的血管腔构成,内衬肿胀的内皮细胞.血管腔隙之间为梭形细胞和卵圆形细胞.免疫组织化学显示结节内为CD34阳性表达的小血管及少量CD8阳性表达的窦性腔隙,CD31阳性表达的内皮细胞数量多,并构成复杂的网状结构,局灶性内衬细胞CD68亦为阳性,平滑肌肌动蛋白阳性细胞成簇分布在血管腔隙之间,结节间梭形细胞局灶性肌动蛋白阳性,但结蛋白、CD21、CD35阴性.结论 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化是一种少见的良性病变,有其特征的临床病理表现,应注意与脾脏其他类型肿瘤及瘤样病变鉴别。