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目的：用二种酶活性测定方法诊断粘多糖贮积症Ⅰ型（ＭＰＳ Ⅰ）患者及杂合子。方法Ｌ用４ＭＵ－α－Ｌ－ｉｄｕｒｏｎｉｄｅ及ｐｈｅｎｙｌ－α－ｉｄｕｒｏｎｉｄｅ二种底物测定临床疑似ＭＰＳ Ⅰ型的患者及杂合子的白细胞α－Ｌ－艾杜糖苷酶活性，与正常人对照做出诊断。结果：用４ＭＵ－α－Ｌ－ｉｄｕｒｏｎｉｄｅ做为底物，α－Ｌ－艾杜糖苷酶活性正常人均值为１ｈ １４．９８ｎｍｏｌ／ｍｇ蛋白，杂合子７．０１，患者范围