【摘 要】
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肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration HLD),是一种遗传性铜代谢障碍所致以肝硬化和脑基底节变性为主的一种疾病[1]。肝内铜的进行性积聚引起肝硬变、继发门静脉高压
【机 构】
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安徽中医学院第一附属医院神经内科,
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肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration HLD),是一种遗传性铜代谢障碍所致以肝硬化和脑基底节变性为主的一种疾病[1]。肝内铜的进行性积聚引起肝硬变、继发门静脉高压症,临床上出现脾肿大、脾功能亢进、腹水及上消化道出血等。目前公认的肝豆状核变性所引起的脾肿大,脾功
Hepatolenticular degeneration (HLD) is a disease caused by hereditary disorders of copper metabolism caused by cirrhosis and basal ganglia degeneration [1]. The progressive accumulation of intrahepatic copper causes cirrhosis, secondary portal hypertension, clinically splenomegaly, hypersplenism, ascites and upper gastrointestinal bleeding. Currently recognized Wilson’s disease caused by liver degeneration splenomegaly, spleen
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