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以耳科表现为首发症状或唯一主诉的ANCA相关系统性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)的患者常被误诊、漏诊,贻误正确治疗的时机。近年来,国内外刊物发表了不少以“系统性小血管炎”为题或以“韦格纳肉芽肿病”为题报告AASV的论著。一些国家和学术会议讨论制定了AASV的命名、分类和诊断标准。