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先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst，CCC）又称胆管囊性扩张症，是一种先天性胆管发育异常的外科疾病，临床少见，多在婴幼儿及少年时期发病。多数病例临床表现不典型，常因合并其他疾病而延误诊治，影像学检查对本病的诊断具有重要意义。我院2004年6月以来收治2例，均曾一度误诊，后经影像学检查明确诊断，并经手术证实。本文复习文献并探讨该病的影像学诊断价值。