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目的
探讨重症异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone，ACTH)综合征的外科治疗方法及疗效。
方法回顾性分析1996年1月至2016年12月我院收治的12例重症异位ACTH综合征患者的临床资料，男7例，女5例。年龄11～64岁，平均38岁。12例均表现为典型库欣综合征的体征，均伴高血压、糖尿病、低钾血症及严重骨质疏松。9例合并胸或腰椎压缩性骨折，8例手术时仍合并肺部感染及发热，7例合并心功能不全。血浆总皮质醇695.0～1 661.5 nmol/L，平均1 055.7 nmol/L，均失去正常分泌节律；24 h尿游离皮质醇807.3～28 240.0 nmol/24 h，平均为5 270.5 nmol/24 h；ACTH值16.5～273.9 pmol/L，平均80.4 pmol/L。12例均未发现异位肿瘤，腹部CT检查均显示双侧肾上腺弥漫增粗，垂体MRI检查均未见异常。
结果12例行抢救性双侧或单侧肾上腺切除术，其中6例一期行双侧肾上腺切除术，3例分期行双侧肾上腺切除术，3例仅行单侧肾上腺切除术。行双侧肾上腺切除术者术后予皮质激素替代治疗。术后大体标本示肾上腺呈弥漫增粗，表面有多发结节状隆起，病理提示肾上腺皮质增生。随访1～8年，中位随访2.5年。3例行单侧肾上腺切除术者中，2例死于严重库欣综合征所致糖尿病及肺部感染，1例失访；9例行双侧肾上腺切除术者均存活。
结论重症异位ACTH综合征的治疗难度大，行抢救性肾上腺切除术是治疗重症异位ACTH综合征的有效方法，尤其适用于库欣综合征临床症状严重而原发肿瘤无法定位者。