【摘 要】
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目的分析国人散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床特点及对辅助检查的敏感性和特异性,以期提高该病的早期诊断率。方法回顾性分析55例sCJD患者的临床表现、14-3-3蛋白检测
【机 构】
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解放军总医院神经内科,解放军总医院放射科,解放军总医院核医学科,
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目的分析国人散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床特点及对辅助检查的敏感性和特异性,以期提高该病的早期诊断率。方法回顾性分析55例sCJD患者的临床表现、14-3-3蛋白检测、脑电图、影像学及病理资料。结果55例sCJD患者中病理确诊10例,临床很可能38例,临床可能7例;患者发病年龄为36~75岁,平均发病年龄55.8岁;发病至死亡的病程为5~22个月,平均病程为11.4个月;绝大多数患者为亚急性起病,最常见的首发症状为进行性痴呆。9例患者行脑脊液14-3-3蛋白检测,其中3例为阳性(33.3%);53例患者行脑电图检查,其中40例(75.5%)患者的脑电图检查记录到典型的周期性尖慢复合波(PSWC);头颅核磁共振弥散加权成像(DWI)显示异常高信号的阳性率为94.0%(47/50);16例行18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像(18F-FDG PET/CT),其中15例显示脑组织低代谢(93.8%),13例患者PET/CT检出的脑组织低代谢区域大于其DWI显示的异常高信号区。结论与其他国家文献报道相比,国人sCJD患者起病年龄早,总体病程较长。临床以亚急性起病为主,常见的首发症状为进行性痴呆。对于临床怀疑sCJD的患者,典型脑电图、头颅DWI表现可为临床诊断sCJD提供重要的参考依据。PET/CT对sCJD有重要的早期诊断及鉴别诊断价值。
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