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目的：提高对甲状腺功能减退性多发性肌炎样综合征的临床特征、病变特点的认识。方法：回顾分析甲状腺功能减退性多发性肌炎样综合征2例患者的临床资料，并复习相关文献。结果：甲状腺功能减退性多发性肌炎样综合征与特发性肌炎可表现为相似的肌炎症状，但甲状腺功能检查可以鉴别，且用甲状腺激素替代治疗效果好。结论：对于有肌病表现、肌酶显著升高的患者须注意有无甲状腺功能减退症的系统表现，并常规筛查甲状腺功能，以免误诊误治。