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目的：探讨肺泡微结石症（PAM）的临床特征,提高该病的诊断率。方法：收治肺泡微石症患者1例,对其进行临床分析,并结合国内发表的肺泡微石症病例进行文献复习。结果：共155例患者;患者来自17个家庭,父母为近亲婚配12例。体检发现64例,有临床症状92例。行胸部CT检查112例,其中典型的白描征20例,火焰征24例,微小结节41例。患者结合轻微的临床症状和典型的影像学表现而确诊82例,患者有明确的病理依据72例。结合基因检测确诊2例。结论：胸部典型的影像学改变是诊断PAM的主要依据,肺活检可明确诊断;该病目前