目的探讨骶骨脊索瘤的临床病理特征,观察CK、vimentin、S-100蛋白及Ki-67在脊索瘤中的表达。方法收集2007～2011年北京大学人民医院病理科存档的55例脊索瘤,分析其临床病理学特征,并采用免疫组化EnVision两步法检测CK、vim-entin、S-100蛋白及Ki-67的表达。结果 55例骶骨脊索瘤患者中原发病例35例,复发病例20例,男女比为2.2∶1。发病年龄21～85岁,平均52.8岁。大部分病例主要呈结节状生长,局灶呈巢片状排列。肿瘤细胞主要由液滴状及星芒状细胞组成,细胞轻-中度异型,偶见核分裂,少部分病例可见坏死。免疫表型:CK、vimentin和S-100蛋白的阳性率分别为96.4%(53/55)、100%(55/55)、94.5%(52/55),Ki-67增殖指数为2%～25%。原发和继发的脊索瘤中CK、vimentin、S-100及Ki-67的表达无明显差异(P>0.05)。结论骶骨脊索瘤是一种易复发的低度恶性肿瘤,CK、vimentin、S-100蛋白结合Ki-67的免疫组化标记可辅助诊断脊索瘤。