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患者男,22岁.因进行性头痛并恶心、呕吐1周入院.体查:面部及左侧髋臀部广泛皮肤结节.CT示右侧脑室占位病变密度不均,部分密度很高,室间孔囊性病变,室周多处钙化,双侧脑室扩大;MRI示双侧侧脑室扩大,孟氏空区见囊病变,边界清,大小约4.0cm×3.5cm×3.9cm,实性部分呈结节状,位置靠近右侧侧脑室前角,呈等T1信号,其中混杂少许低信号,囊性部分呈长T1信号,位于侧脑室体部,双侧侧脑室室管膜下多个结节状短T1信号,直径0.1～0.3cm,边界清,左侧脑实质顶叶及扣带回脑回肿胀,Flair序列呈片状结节状高信号,注入Gd-DTPA,孟氏孔区实性部分和室管膜下结节明显强化,左侧脑实质内病灶未见强化.考虑结节性硬化并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。