目的 探讨复杂型先天性心脏病(先心病)患儿大型主-肺动脉侧支血管(major aortopulmonary collateral arteries,MAPCAs)的形态学特征.方法 回顾性分析伴MAPCAs的复杂型先心病患儿的MAPCAs的影像学资料,总结MAPCAs发布规律、数量及形态学特征.本组51例伴MAPCAs的复杂型先心病患儿中肺动脉闭锁/室间隔缺损33例(64.71％),法洛四联症11例(21.57％),右心室双出口2例(3.92％),完全性大动脉转位1例(1.96％),完全性房室间隔缺损1例(1.96％),肺动脉狭窄l例(1.96％),肺动脉吊带1例(1.96％),肺动脉缺如l例(1.96％).另外,合并动脉导管未闭16例(31.37％).结果 51例患儿中存在中央共汇43例(84.31％),MPCAs共117支,每例1～6支,平均2.29支.MAPCAs起始直径2.0～18.0 mm,平均4.3mm.MAPCAs起源于胸降主动脉75支(64.10％),主动脉弓16支(13.68％),左锁骨下动脉12支(10.26％),右锁骨下动脉11支(9.40％),头臂干2支(1.71％),其他1支(0.85％).本组3支(2.56％) MAPCAs开口狭窄及狭窄后扩张,57支(48.72％) MAPCAs在进入肺脏前出现迂回、扭曲；8例(15.69％)患儿MAPCAs为惟一血源供应相应肺段.另有13支(11例,均为肺动脉闭锁/室间隔缺损)较粗大的MAPCAs可见分支,其分支为2～4支,多为2支.结论 MAPCAs多见于某些肺血减少型先心病,且分布较广泛,其起源、数量、大小、走行以及分支等方面变异较大,主要影响手术方式选择及疗效,了解MAPCAs的分布规律及形态学特征具有十分重要的临床意义。