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特发性门脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)是以窦前性门脉压增高为特征性表现的综合征。目前发病机制不明,可能与免疫、感染、遗传变异等有关。临床表现为脾大、食管静脉曲张、反复上消化道出血,而肝功能正常或基本正常。降低门脉高压预防消化道出血是治疗关键。近年来免疫在发病机制中的作用越来越引起人们重视,本文将1例类风湿关节炎合并特发性门脉高压症的病例报道如下。