目的：探讨以图文式为引导的临床护理路径在先天性心脏病患儿标准化管理中的应用效果。方法：选取2020年2月1日～2021年2月1日收治的98例先天性心脏病患儿为研究对象，随机分为对照组和实验组各49例，对照组给予常规护理，实验组给予以图文式为引导的临床护理路径；比较两组心功能改善情况[包括6 min步行距离、左心射血分数（LVEF）、B型利钠肽（BNP）]、住院时间、住院费用、不良情绪[采用汉密顿焦虑量表（HAMA）、汉密顿抑郁量表（HAMD）]、健康知识掌握程度、护理满意度及并发症发生情况。结果：实验组6 min步行距离、LVEF水平高于对照组（P<0.01）,BNP水平、HAMA评分、HDMD评分、并发症发生率低于对照组（P<0.05,P<0.01）,住院时间、住院费用均少于对照组（P<0.01）,健康知识掌握、护理满意度均优于对照组（P<0.05,P<0.01）。结论：将以图文式为引导的临床护理路径应用于先天性心脏病患儿的标准化管理中，强化患儿了解和掌握疾病知识，提高自我护理能力，减少并发症的发生，促进心功能恢复，提高满意度，缩短住院时间。