嗜酸性粒细胞增多综合征1例报道

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  [摘要] 嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)是一种病因尚未明确的罕见疾病,以血液和组织内嗜酸性粒细胞持续增多为特征,可造成多脏器损伤,主要靶器官包括皮肤、心脏、呼吸道、胃肠道及神经系统,临床诊断存在一定困难。我院近期诊断了1例HES,以发热、咳嗽为主要临床症状,伴有胸闷气促,皮肤出现红黑色皮下结节,实验室检查主要以血嗜酸性粒细胞增高为主,影像学表现以肺内浸润影为主要表现,经过正规激素治疗后症状明显改善,体温回归正常,皮肤结节消失,目前病情稳定未复发。嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)是一种临床罕见疾病,以血液和组织内嗜酸性粒细胞持续增多为特征,可造成多脏器损伤,主要靶器官包括皮肤、心脏、呼吸道、胃肠道及神经系统。该疾病由Hardy和Anderson于1968年首次提出,在人群中的发病率较低。根据WHO在2015年更新的监测及统计数据显示,HES发病率为0.036/100 000,死亡率约为9.3%[1]。因病例数量缺乏,该疾病发生發展以及治疗方案等多个方面在临床上尚无明确标准,许多该疾病有关的论点需要更多临床案例为基础进一步研究,本文报告1例嗜酸性粒细胞增多综合征患者的临床资料,为疾病研究提供实例支持。
  [关键词] 嗜酸性粒细胞增多综合征;多脏器损伤;变应性肉芽肿性血管炎;糖皮质激素治疗
  [中图分类号] R734
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