目的：报道2例2013版WHO软组织和骨肿瘤分类新增加的罕见病种：良性脊索细胞瘤（BNCT），探讨其临床、影像和病理学特征及病理鉴别诊断。方法收集2例良性脊索细胞瘤的临床及影像学资料，通过光镜观察及免疫组织化学EnVision法分析其临床、影像学、病理学特征、免疫表型及病理鉴别诊断，并复习相关文献。结果例1为53岁的男性患者，例2为61岁的女性患者，影像学均为第5颈椎椎体信号异常，病变局限于骨内，无软组织肿块。镜下均为骨小梁间隙内片状分布的空泡状“脂肪样”细胞，边界清楚，胞质透明，细胞核中位或偏位，无异型性，未见核分裂象；细胞外无黏液样基质形成，缺乏分叶状结构；病变周围骨小梁常有硬化。结论良性脊索细胞瘤的好发部位及免疫表型与脊索瘤相似，但两者影像学及病理形态表现均不相同，并且有不同的治疗原则与预后，两者的鉴别有赖于影像、临床及病理的密切配合。