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目的：探讨少见部位侵犯的Richter综合征的临床特点、诊治方法与预后。方法：报道1例具脊髓硬膜外占位病变的Richter综合征，通过病理组织学、骨髓细胞学、免疫组织化学方法的实验室检查，结合文献复习，探讨其发病机制、诊断、治疗与预后特点。结果：患者诊断慢性淋巴细胞白血病（CLL）6年，接受氟达拉滨治疗后第3日出现双下肢瘫痪和排尿困难。经磁共振检查发现患者胸椎段硬脊膜外占位病变，经外科手术切除，病理检查证实为弥漫大B细胞淋巴瘤。结论：此例慢性淋巴细胞白血病进展为恶性度较高的淋巴瘤，即Richter综合征，