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目的 探讨原发性乳腺骨肉瘤的临床病理特征,免疫表型及预后相关因素.方法 报道1例乳腺原发性骨肉瘤临床病理表现和免疫组织化学标记,结合文献对该肿瘤的临床病理特征.诊断及鉴别诊断和预后进行讨论.结果 乳腺骨肉瘤B超呈强回声光团改变.乳腺钼靶示：左乳BI-RADS4a级;右乳BI-RADS2级.镜检见正常乳腺组织结构已被破坏,由瘤组织替代.肿瘤由瘤细胞及肿瘤性骨样基质构成,粉红色的骨样基质在瘤细胞间呈花边状、条索状及片块状,埋于其中的瘤细胞形状多样,成梭形,圆形和多角形,极大、深染,散在核分裂相,并可见瘤巨细胞